Ключевые моменты
- Отношение инсулина к глюкозе, превышающее 0,4 в образце, полученном в момент гипогликемии, подтверждает гиперинсулинизм.
- Скорость инфузии глюкозы более 15 мг/кг/мин, необходимая для поддержания эугликемии, с повторяющейся гипогликемией при каждой попытке отмены, является тревожным сигналом против простой перинатальной асфиксии.
- Комбинация гипогликемии, анаболизма (прибавка в весе +54 г/сут на фоне непрерывной инфузии глюкозы) и отрицательной кетонурии (отсутствие кетоза натощак) указывает на чрезмерную секрецию инсулина, а не ГИЭ.
- Окончательный диагноз: врожденный гиперинсулинизм (персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия младенчества, диффузный вариант), лечение включало почти полную панкреатэктомию на 34-й день жизни, после чего нейроразвитие было полностью нормальным в возрасте трех лет.
- Общие рекомендации GIR составляют 5–7 мг/кг/мин в норме и 5–8 мг/кг/мин при гипогликемии, с максимумом 12 мг/кг/мин.
Литература
- Challenging Cases in Neonatology (AAP)
Рефрактерные припадки и гипотония: ГИЭ или более скрытое состояние?
Клинический случай №13 · Неонатология
Рефрактерные судороги и гипотония: ГИЭ или скрытое состояние?
Практический пример из Challenging Cases in Neonatology (AAP), который озадачивает даже опытные команды.
- ЯРЛЫК — Головной мозг (представляет ГИЭ)
- VS
- ПРИЧИНА — Поджелудочная железа и сосудистая анатомия
Клиническая картина
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ
5-й день жизни, переведён с другого отделения.
Доношенный новорождённый, рождённый с помощью акушерских щипцов, который издавал только плач спустя один час после родов. Младенец предъявляет летаргию и гипотонию, проявляя цианоз губ и конечностей, а также генерализованные тонико-клонические припадки, рефрактерные к стандартным противосудорожным препаратам.
ПЕРВОНАЧАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
«Гипоксическое поражение головного мозга — вероятная перинатальная асфиксия (ГИЭ)».
Инструментальное родоразрешение и депрессия при рождении подтвердили диагноз в представлении предыдущей бригады.
Случай закрыт?
Скрытые показатели
СКРЫТЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ
Что не соответствовало категории “асфиксия”?
- > 15 мг/кг/мин TIG для поддержания эугликемии и возврата к гипогликемии при каждой попытке отмены.
- +54 г Прибавка массы тела в день во время непрерывной инфузии глюкозы. Усиленный анаболизм.
- Ø Отрицательная кетонурия при полной гипогликемии. Кетоз натощак не наблюдался.
Гипогликемия в сочетании с анаболизмом и отсутствием кетоза указывает на чрезмерную секрецию инсулина.
Диагноз
ДИАГНОЗ
Существенный образец
Собран точно в момент гипогликемии, глюкоза и инсулин были измерены одновременно в 11 образцах.
СООТНОШЕНИЕ ИНСУЛИНА И ГЛЮКОЗЫ
Значение превышающее 0.4 подтверждает гиперинсулинизм.
0.65 – 3.08
Вариации в общем диапазоне образца. Дефицит физиологического подавления
Диагноз: Врожденный гиперинсулинизм – Персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия детства (PHHI), диффузный вариант.
В возрасте трех лет: нейроразвитие полностью нормально. Не было первичной асфиксии.
NeoFast в работе
NEOFAST В ДЕЙСТВИИ
Тем временем, во время дежурства…
Решение было достигнуто с помощью субтотальной панкреатэктомии на 34-й день жизни. До данного вмешательства эугликемия зависела от концентрированных инфузий глюкозы, введенных под строгим контролем жидкостей, который пересчитывался после каждого осложнения.
Рассчитать значительно повышенный TIG и ограниченную спинномозговую жидкость, в критической ситуации, в 3 часа ночи?
NEOFAST · ПРИКРОВАТНЫЙ
- Вес: 3.66 kg
- Цель TIG
- Подача жидкости
Сложные разведения и скорости инфузии рассчитываются за секунды – точность у постели пациента, исключающая необходимость в умственных расчетах под давлением.
Венозная гидратация (поля приложения)
- Вес (kg)
- GIR (mg/kg/min) — Скорость инфузии глюкозы. Рекомендация: 5-7 mg/kg/min и при гипогликемии 5-8 mg/kg/min (макс. 12mg/kg/min).
- Общая скорость жидкости (mL/kg) — Рекомендация: 1-й день 60-80 mL/kg/day для FTNB и увеличение на 10-20 mL/kg в день до 120-160 mL/kg. Для PTNB см. дополнительную информацию.
- NaCl 20% (mEq/kg) — Введите значение больше или равно нулю. Рекомендация: со 2-го дня жизни 2-3 mEq/kg/day.
- GluCa10% (mEq/kg) — Введите значение больше или равно нулю. Рекомендация: 2mEq/kg/day.
- KCl 10%, KCl 15%, KCl 19.1%, KCl 20% варианты
- KCl 10% (mEq/kg) — Введите значение больше или равно нулю. Рекомендация: со 2-го дня жизни, 1-2 mEq/kg/day при хорошо установленном диурезе.
- Без аминокислот, аминокислоты 4%, аминокислоты 5.3%, аминокислоты 8%, аминокислоты 10%, аминокислоты 15% варианты
Время — это нейральный объект
Время — это нейральная сущность.
При неонатальной гипогликемии точность и оперативность при проведении расчетов имеют решающее значение для предотвращения постоянного и необратимого повреждения головного мозга.
neofast
Неонатальный инструмент
- Загрузите в App Store
- Загрузите в Google Play
Часто задаваемые вопросы
Какое соотношение инсулина и глюкозы подтверждает врожденный гиперинсулинизм?
Соотношение, превышающее 0,4, измеренное в образце, собранном точно в момент гипогликемии, подтверждает гиперинсулинизм; в этом случае соотношение варьировало от 0,65 до 3,08 в 11 образцах.
Какие клинические признаки указывали на гиперинсулинизм вместо гипоксически-ишемической энцефалопатии в этом случае рефрактерных судорог?
Новорожденному требовалось более 15 mg/kg/min глюкозы (TIG) для поддержания эугликемии и произошел рецидив гипогликемии при каждой попытке снижения, прибавка +54 g/day при непрерывной инфузии глюкозы (избыточный анаболизм) и отрицательная кетонурия несмотря на гипогликемию — все это указывало на избыточную секрецию инсулина, а не на перинатальную асфиксию.
Как в итоге лечился случай врожденного гиперинсулинизма?
Новорожденному была проведена почти полная панкреатэктомия на 34-е сутки жизни после предшествующего лечения концентрированными инфузиями глюкозы и строгого контроля жидкости; в возрасте трех лет неврологическое развитие было полностью нормальным.
Какова рекомендуемая скорость инфузии глюкозы (GIR) для новорожденных?
Общее рекомендуемое значение составляет 5-7 mg/kg/min, а при гипогликемии 5-8 mg/kg/min, с максимумом 12 mg/kg/min.
Каковы стандартные рекомендации по жидкости для доношенного новорожденного?
Для доношенных новорожденных начните с 60-80 mL/kg/day в первые сутки и увеличивайте на 10-20 mL/kg ежедневно до 120-160 mL/kg/day; недоношенные новорожденные требуют дополнительного рассмотрения.
