मुख्य बातें
- हाइपोग्लाइसीमिया के समय लिए गए नमूने में 0.4 से अधिक इंसुलिन-ग्लूकोज अनुपात हाइपरइंसुलिनिज्म की पुष्टि करता है।
- यूग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए आवश्यक 15 mg/kg/min से अधिक ग्लूकोज संक्रमण दर, प्रत्येक वीनिंग प्रयास पर हाइपोग्लाइसीमिया की पुनरावृत्ति के साथ, सरल जन्मप्रसव के दौर में अस्फिक्सिया के विरुद्ध एक लाल झंडा है।
- हाइपोग्लाइसीमिया, अपचय (निरंतर ग्लूकोज संक्रमण पर +54 ग्राम/दिन का वजन बढ़ना), और नकारात्मक केटोनूरिया (अनुपस्थित उपवास केटोसिस) का संयोजन HIE के बजाय अत्यधिक इंसुलिन स्राव की ओर इशारा करता है।
- अंतिम निदान जन्मजात हाइपरइंसुलिनिज्म (शिशुता का निरंतर हाइपरइंसुलिनेमिक हाइपोग्लाइसीमिया, विसरित प्रकार) था, जिसका इलाज जीवन के 34वें दिन लगभग-कुल अग्न्याशय छांटना के साथ किया गया था, जिसके बाद तीन वर्ष की आयु में न्यूरोडेवलपमेंट पूरी तरह सामान्य था।
- सामान्य GIR सिफारिशें सामान्य रूप से 5-7 mg/kg/min और हाइपोग्लाइसीमिया में 5-8 mg/kg/min हैं, अधिकतम 12 mg/kg/min है।
संदर्भ
- Challenging Cases in Neonatology (AAP)
अपरिवर्तनीय दौरे और हाइपोटोनिया: HIE या अधिक छिपी हुई स्थिति?
Clinical Case No. 13 · Neonatology
अपरिवर्तनीय दौरे और hypotonia: HIE या एक अधिक छिपी हुई स्थिति?
Challenging Cases in Neonatology (AAP) से एक व्यावहारिक उदाहरण जो अनुभवी टीमों को भी भ्रमित करता है।
- लेबल — मस्तिष्क (HIE का प्रतिनिधित्व करते हुए)
- बनाम
- कारण — अग्न्याशय और संवहनी शरीर रचना
प्रस्तुति
प्रस्तुतिकरण
जीवन का दिन 5, एक वैकल्पिक सेवा से स्थानांतरित।
एक पूर्ण अवधि का शिशु, forceps के माध्यम से प्रसव किया गया, जो प्रसव के एक घंटे बाद रो रहा था। शिशु सुस्त और हाइपोटोनिक प्रस्तुत करता है, होंठ और अंगों की साइनोसिस प्रदर्शित करता है, साथ ही सामान्यीकृत टोनिक-क्लोनिक दौरे जो मानक anticonvulsants के लिए प्रतिरोधी हैं।
मूल लेबल
“हाइपोक्सिक मस्तिष्क चोट — संभावित perinatal asphyxia (HIE)।”
उपकरण प्रसव और जन्म में अवसाद ने पिछली टीम की धारणाओं में निदान को मान्य किया।
मामला बंद?
छिपे हुए संकेतक
छिपे हुए संकेतक
“दम घुटना” श्रेणी के अनुरूप क्या नहीं था?
- > 15 mg/kg/min TIG रक्त शर्करा सामान्य बनाए रखने के लिए और प्रत्येक weaning प्रयास के साथ हाइपोग्लाइसीमिया में लौटना।
- +54 g निरंतर ग्लूकोज आसव के दौरान प्रतिदिन वजन में वृद्धि। बढ़ा हुआ anabolism।
- Ø पूर्ण हाइपोग्लाइसीमिया में नकारात्मक ketonuria। कोई fasting ketosis नहीं देखा गया।
हाइपोग्लाइसीमिया anabolism के साथ मिलकर और ketosis की अनुपस्थिति अत्यधिक इंसुलिन स्राव को इंगित करता है।
निदान
निदान
आवश्यक नमूना
हाइपोग्लाइसीमिया के क्षण में सटीक रूप से एकत्र किया गया, ग्लूकोज और इंसुलिन को 11 नमूनों में एक साथ मापा गया।
इंसुलिन-ग्लूकोज अनुपात
0.4 से अधिक मान हाइपरइंसुलिनिज्म की पुष्टि करता है।
0.65 – 3.08
कुल नमूना सीमा में भिन्नताएं। शारीरिक दमन की कमी
निदान: जन्मजात हाइपरइंसुलिनिज्म – बचपन का आंतरायिक हाइपरइंसुलिनेमिक हाइपोग्लाइसीमिया (PHHI), विसरित प्रकार।
तीन वर्ष की आयु में: न्यूरोडेवलपमेंट पूरी तरह से सामान्य है। प्राथमिक एस्फिक्सिया की कोई घटना नहीं हुई।
NeoFast संचालन में
नियोफास्ट सक्रिय है
इसी बीच, ड्यूटी के दौरान…
समाधान जीवन के 34वें दिन लगभग पूर्ण अग्न्याशय विच्छेदन के माध्यम से प्राप्त किया गया था। इस हस्तक्षेप से पहले, यूग्लाइसीमिया केंद्रित ग्लूकोज जलसेक पर निर्भर था जो कठोर द्रव प्रबंधन के तहत प्रशासित किया जाता था, जिसे प्रत्येक जटिलता के बाद पुनर्कैलिब्रेट किया जाता था।
3 बजे रात को, काफी ऊंचे TIG और सीमित सेरेब्रोस्पाइनल द्रव की गणना करें?
नियोफास्ट · नाइटस्टैंड
- वजन: 3.66 किग्रा
- TIG उद्देश्य
- जल आपूर्ति
जटिल पतलापन और प्रवाह दर सेकंड में गणना की गई – बेडसाइड सटीकता, दबाव में मानसिक गणना की आवश्यकता को समाप्त करता है।
शिरापरक जलसेचन (ऐप फील्ड्स)
- वजन (किग्रा)
- GIR (मिग्रा/किग्रा/मिनट) — ग्लूकोज आसव दर। अनुशंसा: 5-7 मिग्रा/किग्रा/मिनट और हाइपोग्लाइसीमिया के मामलों में 5-8 मिग्रा/किग्रा/मिनट (अधिकतम 12मिग्रा/किग्रा/मिनट)।
- कुल द्रव दर (मिलीलीटर/किग्रा) — अनुशंसा: पहले दिन FTNB के लिए 60-80 मिलीलीटर/किग्रा/दिन और प्रतिदिन 10-20 मिलीलीटर/किग्रा तक बढ़ाएं जब तक 120-160 मिलीलीटर/किग्रा न हो जाए। PTNB के लिए अतिरिक्त जानकारी देखें।
- NaCl 20% (mEq/किग्रा) — शून्य से अधिक या उसके बराबर मान भरें। अनुशंसा: जीवन के दूसरे दिन से 2-3 mEq/किग्रा/दिन।
- GluCa10% (mEq/किग्रा) — शून्य से अधिक या उसके बराबर मान भरें। अनुशंसा: 2mEq/किग्रा/दिन।
- KCl 10%, KCl 15%, KCl 19.1%, KCl 20% विकल्प
- KCl 10% (mEq/किग्रा) — शून्य से अधिक या उसके बराबर मान भरें। अनुशंसा: जीवन के दूसरे दिन से, यदि मूत्रल अच्छी तरह से स्थापित है तो 1-2 mEq/किग्रा/दिन।
- कोई अमीनो एसिड नहीं, अमीनो एसिड 4%, अमीनो एसिड 5.3%, अमीनो एसिड 8%, अमीनो एसिड 10%, अमीनो एसिड 15% विकल्प
समय एक तंत्रिका इकाई है
समय एक तंत्रिका इकाई है।
नवजात हाइपोग्लाइसीमिया के मामलों में, गणना में सटीकता और तेजी स्थायी और अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।
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अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न
कौन सा इंसुलिन-ग्लूकोज अनुपात जन्मजात हाइपरइंसुलिनिज्म की पुष्टि करता है?
0.4 से अधिक का अनुपात, हाइपोग्लाइसीमिया के सटीक क्षण में एकत्र किए गए नमूने में मापा जाता है, हाइपरइंसुलिनिज्म की पुष्टि करता है; इस मामले में अनुपात 11 नमूनों में 0.65–3.08 तक था।
इस अपचारणीय दौरे के मामले में कौन से नैदानिक संकेतों ने HIE की जगह हाइपरइंसुलिनिज्म का सुझाव दिया?
शिशु को यूग्लाइसीमिया बनाए रखने के लिए 15 mg/kg/min से अधिक ग्लूकोज इंफ्यूजन (TIG) की आवश्यकता थी और वीनिंग के प्रत्येक प्रयास से हाइपोग्लाइसीमिया में रिलैप्स हुआ, सतत ग्लूकोज इंफ्यूजन पर प्रतिदिन +54 ग्राम की वृद्धि हुई (अत्यधिक एनाबोलिज्म), और हाइपोग्लाइसीमिया के बावजूद नकारात्मक केटोनूरिया था — सभी अत्यधिक इंसुलिन स्राव का संकेत देते हैं न कि परिप्रसव अस्फिक्सिया का।
जन्मजात हाइपरइंसुलिनिज्म के मामले का अंततः इलाज कैसे किया गया?
शिशु के जीवन के 34वें दिन सांद्रित ग्लूकोज इंफ्यूजन और सख्त तरल नियंत्रण के पूर्व प्रबंधन के बाद लगभग-कुल अग्न्याशय को हटाने की सर्जरी से गुजरना पड़ा; तीन साल की उम्र में, न्यूरोडेवलपमेंट पूरी तरह सामान्य था।
नवजातकों के लिए अनुशंसित ग्लूकोज इंफ्यूजन दर (GIR) क्या है?
सामान्य अनुशंसा 5-7 mg/kg/min है, और हाइपोग्लाइसीमिया के मामलों में 5-8 mg/kg/min है, अधिकतम 12 mg/kg/min तक।
पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के लिए मानक तरल सिफारिशें क्या हैं?
पूर्ण अवधि के नवजातकों के लिए, दिन 1 पर 60-80 mL/kg/day पर शुरू करें और प्रतिदिन 10-20 mL/kg तक बढ़ाएं जब तक 120-160 mL/kg/day न हो जाए; प्रीटर्म नवजातकों को अतिरिक्त विचारों की आवश्यकता होती है।
