Ключевые положения
- Антенатальные кортикостероиды, вводимые полным курсом до 34 недель, снижают частоту ВЖК более чем на 50% путём ускорения созревания сосудов зародышевого матрикса.
- Более 90% всех случаев кровоизлияний в зародышевый матрикс и внутрижелудочковых кровоизлияний (ГМК-ВЖК) проявляются в течение первых 3 суток жизни, что делает УЗИ головного мозга на 1-е и 3-е сутки критически важным для диагностики.
- Линия вмешательства при ПВЖД – Венозный индекс (VI) больше 97-го процентиля + 4 мм И Ширина переднего рога (AHW) больше 6 мм, и терапия должна начинаться до появления клинических признаков повышенного внутричерепного давления.
- ВЖК III степени сопряжено с риском детского церебрального паралича 15-25%, и у 30-50% этих младенцев развивается постгеморрагическое расширение желудочков (ПВЖД), что повышает риск ДЦП до 30-40%.
- Перивентрикулярное геморрагическое инфаркт (ПВГИ) сопряжено примерно с 50% риском односторонней спастической гемиплегии, при этом отсутствие миелинизации внутренней капсулы в возрасте, эквивалентном терминальному, на МРТ является основным предиктором.
Ссылки
- Primary Source: Authors. Neonatal Brain Injury: An Illustrated Clinical Guide. Open Access Perinatal & Neonatal Neurology Series.
- Volpe JJ. Volpe’s Neurology of the Newborn. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. Chapter 24: Germinal Matrix-Intraventricular Hemorrhage of the Premature Infant.
- Levene MI. Measurement of the growth of the lateral ventricles in preterm infants with posthaemorrhagic ventricular dilatation. Arch Dis Child. 1981;56(12):900-904.
- Whitelaw A, Aquilina K. Posthaemorrhagic ventricular dilatation in the premature infant: natural history and management. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F384-F388.
- De Vries LS, Groenendaal F. Neuroimaging in the preterm infant. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2002;8(1):3-12.
- ELFIN & DRIFT Trial Investigators. Randomised trial of DRIFT (drain, irrigate and forecast cure) in posthaemorrhagic ventricular dilatation. Pediatrics. 2010;125(5):e1079-e1085.
- Brouwer MJ, de Vries LS, Pistorius LR, et al. Posthemorrhagic ventricular dilatation: a comparison of two intervention thresholds. Neonatology. 2013;104(1):49-55.
КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ГЕРМИНАЛЬНУЮ МАТРИЦУ И ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ (КГМ-ВЖК)
Источник: Поражение головного мозга у новорожденных: иллюстрированное клиническое руководство
1. Этиология, анатомия и патофизиологическая уязвимость
Кровоизлияние в герминативный матрикс-внутрижелудочковое кровоизлияние (ГМ-ВЖК) остается одним из наиболее критических неврологических осложнений у детей с экстремально низкой массой тела при рождении (<32 недель беременности, особенно <28 недель). Первичный анатомический источник — это герминативный матрикс: высоко васкуляризированная клеточная субэпендимальная структура, расположенная вдоль боковых желудочков, которая служит микросредой для пролиферации нейрональных и глиальных прогениторных клеток.
Ключевые факторы сосудистой уязвимости:
- Незрелая сосудистая архитектура: Капилляры герминативного матрикса состоят из одного слоя эндотелиальных клеток с минимальной поддержкой базальной мембраны и редкими перицитами или астроцитарными отростками.
- Нарушение церебральной ауторегуляции: Дети с экстремально низкой массой тела при рождении часто имеют “давление-пассивное” церебральное кровообращение, при котором колебания системного артериального давления напрямую передаются на хрупкие микрососуды герминативного матрикса.
- Высокие метаболические требования и потребность в кровотоке: Быстрая клеточная пролиферация в субэпендимальной зоне требует высокого регионального перфузионного давления, делая ее гиперемичной и уязвимой к разрыву при скачках давления.
- Фибринолитическая активность и венозный застой: Высокие уровни тканевого активатора плазминогена в герминативном матриксе ингибируют стабильность сгустка, а застой в глубоких мозговых венах ускоряет разрыв сосудов.
2. Классификация Volpe и вовлечение паренхимы
Критические гемодинамические триггеры
Провоцирующие факторы ГМК-ВЖК: Скачки системной гипертензии, быстрое расширение объема (болюсные инфузии жидкости), тяжелая гиперкапния или внезапная гипокапния, пневмоторакс, эндотрахеальная аспирация без седации, рассинхрония пациент-вентилятор, ацидоз, сепсис и быстрое извлечение/промывание крови.
2. Классификация Volpe и поражение паренхимы
Точная градация ГМК-ВЖК необходима для клинического прогнозирования и определения тактики вмешательства. Система классификации Volpe категоризирует очаги поражения в зависимости от степени внутрижелудочкового кровоизлияния и острого расширения, одновременно выделяя поражения паренхимы как отдельную патофизиологическую сущность.
Таблица градации по Volpe
| Степень / Сущность | Анатомические и нейросонографические критерии | Прогностическое значение и риск ДЦП |
|---|---|---|
| Степень I (ГМГ) | Кровоизлияние, четко ограниченное субэпендимальной зародышевой матрицей без разрыва в боковой желудочек, или заполнение <10% площади желудочка. | Минимальный риск (<5% ДЦП). Отличный долгосрочный нейроразвивающий исход. |
| Степень II (ВЖК без дилатации) | Внутрижелудочковое кровоизлияние, заполняющее 10–50% площади бокового желудочка на парасагиттальном срезе. Отсутствие острого расширения желудочка. | Низкий риск (~5–10% ДЦП). Исход, как правило, благоприятный, если не осложнен паренхиматозным повреждением. |
| Степень III (ВЖК с острой дилатацией) | Внутрижелудочковое кровоизлияние, заполняющее >50% бокового желудочка с острым расширением и дилатацией желудочка. | Умеренно-высокий риск (15–25% ДЦП). 30–50% развивают постгеморрагическую дилатацию желудочков (ПГДЖ). |
| Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПВГИ) | Венозный инфаркт перивентрикулярного белого вещества вторичный по отношению к ГМГ/ВЖК с компрессией глубоких мозговых вен. Типично асимметричный, веерообразный (треугольный) или глобулярный некроз. | Высокий риск (~50% односторонний спастический гемипарез). Основной прогностический показатель — отсутствие миелинизации ПВВО на МРТ в эквивалентном гестационному сроку возрасте. |
ДЦП: детский церебральный паралич; ПВВО: задняя ножка внутренней капсулы; МРТ: магнитно-резонансная томография.
3. Стратегии первичной профилактики: комплексные подходы в антенатальном периоде и в ОРИТ новорождённых
Поскольку установленное внутрижелудочковое кровоизлияние не имеет прямого антагониста, профилактика является краеугольным камнем клинического ведения. Основанная на доказательствах профилактика требует комплексного подхода, сочетающего антенатальную материнскую терапию со строгой послеродовой гемодинамической защитой.
A. Антенатальные вмешательства:
- Антенатальные кортикостероиды (ANS): Введение полного курса бетаметазона/дексаметазона матерям с риском преждевременных родов <34 недель снижает частоту внутрижелудочкового кровоизлияния более чем на 50% за счет ускорения созревания сосудов в герминальной матрице.
- Сульфат магния (MgSO4): Антенатальное нейропротективное введение женщинам с ожидаемыми преждевременными родами (<32 недель) стабилизирует мембраны нейронов и микрососудистый тонус.
- Внутриутробный перевод: Перевод матери в высокоспециализированный перинатальный центр третичного уровня, чтобы избежать внебольничных родов и травматичного транспортирования.
3. Стратегии первичной профилактики: Пакет нейропротективной помощи в ОРИТ
Б. Постнатальный «NICU пакет нейропротективной помощи» (первые 72–96 часов):
- Позиционирование головы: Строго поддерживать голову младенца в нейтральном средней линии с приподнятым на 15° изголовьем кровати. Предотвращает обструкцию яремной вены и колебания внутричерепного венозного давления.
- Минимальные манипуляции и кластеризованный уход: Группировать процедуры медицинского ухода, чтобы избежать частых нарушений. Избегать внезапных болевых стимулов, громких звуков или ненужного физического поворота.
- Бережная смена подгузников: НЕ поднимать ноги младенца выше уровня головы при смене подгузников (это вызывает внезапный скачок центрального венозного давления). Вместо этого осторожно повернуть младенца в сторону.
- Осторожное введение жидкости: Избегать рутинных быстрых болюсов кристаллоидных или коллоидных растворов. Вводить все внутривенные препараты и продукты крови медленно (в течение ≥30–60 минут).
- Протоколы катетера и забора крови: Избегать быстрого извлечения или энергичного промывания пупочных артериальных/венозных катетеров.
- Целевая искусственная вентиляция легких: Строго поддерживать нормокапнию (PaCO2 35–45 mmHg). Избегать острой гиперкапнии (которая вызывает глубокую церебральную вазодилатацию) и тяжелой гипокапнии (которая вызывает вазоконстрикцию и ишемическое повреждение).
4. Протоколы нейровизуализации и серийный ультразвуковой мониторинг
Черепная ультрасонография (УЗИ) является основным методом скрининга и мониторирования у постели больного при ГМК-ВЖК благодаря своей доступности, отсутствию радиационного воздействия и высокой чувствительности для выявления кровоизлияния и дилатации желудочков. Магнитно-резонансная томография (МРТ) служит инструментом решения диагностических задач и долгосрочного прогнозирования.
Рекомендуемый график скрининга УЗИ:
- День 1 (0–24 часа): Базовое исследование для выявления ВЖК раннего начала (16% возникают в первый час; 50% в течение 6 часов).
- День 3 (48–72 часа): Критическое исследование — более 90% всех случаев ГМК-ВЖК манифестируют в первые 3 дня жизни.
- День 7 и день 14: Скрининг кровоизлияния с отсроченным началом, ранней дилатации желудочков или очагов белого вещества.
- Эквивалент срока доношенности (TEA): Финальное структурированное УЗИ для оценки вентрикуломегалии, порэнцефалии и кистозной лейкомаляции.
- Протокол серийного мониторирования при III степени/PHVD: Проводить УЗИ 2–3 раза в неделю (или ежедневно при активном люмбальном проколе/дренировании резервуара) для построения графика желудочкового индекса (VI) и ширины переднего рога (AHW).
Роль продвинутой МРТ
Роль передовой МРТ (ТЭА и острая фаза):
- Imaging-взвешенная по восприимчивости (SWI): Высокая чувствительность при обнаружении точечных микрокровоизлияний, тромбов внутри мозжечковых вен и микрокровоизлияний мозжечка, которые пропускает УЗИ.
- Задняя ножка внутренней капсулы (PLIC): Оценка миелинизации PLIC при ТЭА (38–42 недели) на Т1/Т2 МРТ является наиболее точным предиктором контралатеральной двигательной гемиплегии, следующей за PVHI.
Рис. 1 МРТ при ТЭА трёх недоношенных детей, показанных на рис. 3. (a) Т2-взвешенная последовательность, корональный вид, реконструированный из 3D-изображения, всё ещё показывающий остатки крови, видимые как низкой интенсивности сигнал в правой лобной доле; (b) Т1-взвешенная последовательность, корональный вид, показывающая кисты в белом веществе, отдельные от бокового желудочка, а также асимметрию миелинизации PLIC; (c) Т1-взвешенная последовательность, корональный вид, показывающая крупную порэнцефалическую кисту и отсутствие миелинизации PLIC на поражённой стороне.
Рис. 2 — МРТ головного мозга ПВГМ у недоношенного младенца
Рис. 2 МРТ головного мозга недоношенного младенца (31 неделя гестации), выполненная в первую неделю после рождения.
(a) Выявляющая PVHI на T2-взвешенной последовательности и (b) показывающая ограничение диффузии в средней части PLIC.
(c) МРТ в момент КВА у того же младенца показывает мультикистическую эволюцию на T2-взвешенной последовательности. У ребенка развился односторонний спастический церебральный паралич, уровень I по Системе классификации функций моторики (GMFCS).
Рисунок 3: Краниальное ультразвуковое исследование (коронарные и парасагиттальные срезы)
Рисунок 3: Краниальное УЗИ (корональные и парасагиттальные срезы)
Рис. 3. Изображения УЗИ головного мозга у трех недоношенных младенцев с PVHI. Верхний ряд показывает корональные срезы, нижний ряд показывает парасагиттальные срезы; (a и d) Небольшой PVHI треугольной формы, поражающий лобную долю; (b и e) больший PVHI также треугольной формы, поражающий лобно-теменные доли; (c и f) крупный шаровидный PVHI, ясно сообщающийся с боковым желудочком. См. Рис. 1 и 2 для МРТ-корреляций в возрасте, эквивалентном доношенности (TEA).
Рисунок 4: УЗИ головного мозга (корональный и парасагиттальный срезы)
Рисунок 4: Краниальное ультразвуковое исследование (корональные и парасагиттальные срезы)
Рис. 4. Корональные и парасагиттальные срезы при УЗИ головного мозга с измерениями боковых желудочков. (a) Вентрикулярный индекс (VI); (b) ширина переднего рога (AHW); (c) таламо-затылочное расстояние (TOD); (d) фронто-затылочное соотношение рогов (FOHR; A + C/2 × B); (e) фронто-височное соотношение рогов (FTHR; A + C/2 × B).
5. Ведение постгеморрагической желудочковой дилатации (ПГЖД)
5. Ведение постгеморрагической вентрикуломегалии (ФВГМ)
ФВГМ развивается у 30–50% детей с ВЖК III степени вследствие облитерирующего арахноидита задней черепной ямки или обструкции водопровода мозга. Раннее вмешательство на основе объективных нейросонографических пороговых значений предотвращает прогрессирующее сдавление белого вещества, растяжение аксонов и ишемическое повреждение.
Количественные ультразвуковые показатели:
- Вентрикулярный индекс (ВИ – Levene): Расстояние от серпа большого мозга до латеральной стенки переднего рога в корональной проекции (на уровне межвентрикулярного отверстия).
- Ширина переднего рога (ШПР): Диагональное измерение переднего рога в его наибольшей ширине в корональной проекции.
- Таламоокципитальное расстояние (ТОР): Расстояние от таламуса до задней стенки затылочного рога в парасагиттальной проекции.
Критический порог для вмешательства
Пороговое значение для вмешательства при ФВГМ:
- Линия действия для раннего вмешательства: Начать терапию при вентрикулярном индексе (ВИ) > 97-го перцентиля + 4 мм И ширине переднего рога (ШПР) > 6 мм.
- НЕ ждите клинических признаков повышенного внутричерепного давления (например, выбухание родничка, «заходящее солнце», быстрое увеличение окружности головы), так как необратимое искажение белого вещества развивается до появления клинических признаков.
Алгоритм последовательного вмешательства
Алгоритм последовательного вмешательства:
| Этап вмешательства | Показания и техника | Специфическое дозирование и параметры дренирования |
|---|---|---|
| 1. Серийные люмбальные пункции (ЛП) | Начальная временная мера при сообщении спинномозгового канала с желудочками. Максимум 3–5 терапевтических попыток. | Дренировать 10–15 мл/кг за одну ЛП. Выполнять максимум один раз в день под контролем cUS. |
| 2. Устройство желудочкового доступа (VAD / резервуар) | Предпочтительное хирургическое вмешательство при неудаче ЛП или прогрессировании дилатации желудочков сверх порога действия. | Начальный объем дренирования: 10 мл/кг/день разделить на 2 ежедневных аспирации. Скорость дренирования: Строго <1 мл/мин при соблюдении асептической техники. Корректировать ежедневно на основе показателей cUS VI/AHW. |
| 3. Установка вентрикулоперитонеального (ВП) шунта | Постоянное преобразование при сохранении зависимости младенца от аспирации резервуара после 4–6 недель (~40% случаев с VAD). | Обязательные предоперационные критерии: 1. Масса тела ≥2,0–2,5 кг. 2. Белок ЦСЖ <1,0–1,5 г/л (100–150 мг/дл). 3. Эритроциты ЦСЖ <100 кл/мм³. |
6. Нейроразвивающие исходы и долгосрочный прогноз
6. Отдаленные неврологические исходы и долгосрочный прогноз
Долгосрочное неврологическое наблюдение является обязательным для всех младенцев с ГМК-ИЖК III степени, ПВГИК или ФГВД. Структурированное наблюдение должно оценивать моторную функцию, когнитивные траектории, риск церебрального паралича, зрительно-пространственную интеграцию и исполнительные функции.
- ИЖК I и II степени: Неврологические исходы сопоставимы с недоношенными без ИЖК. Риск церебрального паралича (ЦП) остается <5%.
- ИЖК III степени (неосложненная): Умеренный риск ЦП (15–25%). Повышенный риск когнитивных нарушений, СДВГ и дисфункции исполнительных функций в школьном возрасте.
- ИЖК III степени + ФГВД: Риск ЦП повышен до 30–40%. Раннее вмешательство с ВДА и своевременное шунтирование ВЖ значительно снижают тяжелые моторные дефициты в сравнении с отсроченным лечением.
- ПВГИК (паренхиматозное кровоизлияние): ~50% риск односторонней спастической гемиплегии. При сохраненной миелинизации внутренней капсулы на МРТ при достижении анамнестического возраста моторные исходы ходьбы значительно улучшаются.
- Мультидисциплинарный протокол наблюдения: Стандартизированное развивающее тестирование (Bayley-IV) в 12, 18 и 24 месяца скорректированного возраста; ранняя физическая терапия, эрготерапия и формальная оценка детским неврологом.
7. Библиографические ссылки
7. Библиографические ссылки
- Первичный источник: Авторы. Повреждение мозга новорождённого: иллюстрированное клиническое руководство. Серия открытого доступа по перинатальной и неонатальной неврологии.
- Volpe JJ. Неврология новорождённого по Volpe. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018. Глава 24: Кровоизлияние в герминальную матрицу и внутрижелудочковое кровоизлияние у недоношенного младенца.
- Levene MI. Измерение роста боковых желудочков у недоношенных младенцев с постгеморрагической дилатацией желудочков. Arch Dis Child. 1981;56(12):900-904.
- Whitelaw A, Aquilina K. Постгеморрагическая дилатация желудочков у недоношенного младенца: естественное течение и лечение. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F384-F388.
- De Vries LS, Groenendaal F. Нейровизуализация у недоношенного младенца. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2002;8(1):3-12.
- ELFIN & DRIFT Trial Investigators. Рандомизированное исследование DRIFT (дренирование, промывание и прогноз излечения) при постгеморрагической дилатации желудочков. Pediatrics. 2010;125(5):e1079-e1085.
- Brouwer MJ, de Vries LS, Pistorius LR, et al. Постгеморрагическая дилатация желудочков: сравнение двух пороговых значений вмешательства. Neonatology. 2013;104(1):49-55.
NeoFast — инструмент для новорождённых уже доступен!
- Венозная гидратация
- Непрерывное введение лекарств
- Лекарства
- Интубация
- Прочие расчёты и шкалы
- Процедуры
- Мониторинг дыхания и гемодинамики
- Рост и развитие
Скачайте в Google Play — Загрузите из App Store
Часто задаваемые вопросы
Что такое система градации Volpe для GMH-IVH?
Степень I — кровоизлияние, ограниченное ростральным матриксом или заполняющее <10% площади желудочка (минимальный риск, <5% ДЦП). Степень II заполняет 10-50% площади боковых желудочков без острого расширения (~5-10% риск ДЦП). Степень III заполняет >50% бокового желудочка с острым увеличением желудочков (риск ДЦП 15-25%; 30-50% развивают PHVD). PVHI — отдельное состояние с венозным инфарктом перивентрикулярного белого вещества с ~50% риском односторонней спастической гемиплегии.
Какой порог для вмешательства при постгеморрагическом расширении желудочков (PHVD)?
Начинать терапию, когда индекс желудочков (VI) превышает 97-й процентиль + 4 мм И ширина переднего рога (AHW) превышает 6 мм. Не ждите клинических признаков повышенного внутричерепного давления, таких как выпячивание родничка или симптом заходящего солнца, поскольку необратимое искажение белого вещества происходит до появления этих признаков.
Какой пошаговый алгоритм лечения PHVD?
Этап 1: Серийные люмбальные пункции, дренирование 10-15 мл/кг за пункцию, максимум один раз в день, до 3-5 попыток. Этап 2: Устройство желудочкового доступа (VAD/резервуар) при неудаче ЛП, с начальным дренированием 10 мл/кг/день, разделенным на 2 ежедневных пункции со скоростью строго менее 1 мл/мин. Этап 3: Вентрикулоперитонеальное (VP) шунтирование (необходимо ~40% случаев VAD через 4-6 недель) после выполнения критериев перед шунтированием: масса тела ≥2,0-2,5 кг, белок ликвора <1,0-1,5 г/л и эритроциты ликвора <100/мм³.
Какой рекомендуемый график скрининга нейросонографии для недоношенных детей с риском GMH-IVH?
Исходное УЗИ на 1-й день (0-24 часа), так как 16% кровоизлияний происходят в первый час и 50% к 6 часам. Критическое УЗИ на 3-й день (48-72 часа), поскольку более 90% всех GMH-IVH проявляются в течение первых 3 дней. Дополнительный скрининг на 7-й и 14-й день для выявления отсроченного кровоизлияния и окончательное структурированное УЗИ при достижении постнатального возраста, эквивалентного сроку гестации (TEA).
Какие постнатальные мероприятия входят в состав пакета нейропротективной помощи в ОРИН для профилактики IVH?
Поддерживать голову в нейтральной срединной позиции с возвышением кровати на 15 градусов; минимизировать манипуляции и использовать кластеризованный уход; избегать подъема ног выше уровня головы при смене подгузника; избегать быстрых болюсов жидкости и вводить внутривенные препараты/продукты крови медленно в течение 30-60 минут или более; избегать быстрого извлечения или форсированного промывания катетеров; и поддерживать строгую нормокапнию (PaCO2 35-45 mmHg) при механической вентиляции.
