• English
  • Português
  • Español
  • Français
  • Deutsch
  • Русский
  • 简体中文
  • हिन्दी
  • العربية

Бронхолегочная дисплазия у крайне недоношенных детей: диагностика, японская классификация 2023 года и целенаправленные стратегии лечения

Ключевые моменты

  • Япония достигает 60% выживаемости для детей, родившихся на границе жизнеспособности на 22-й неделе гестации, причем выживаемость возрастает до 70% на 23-й неделе, 78% на 24-й неделе, 85% на 25-й неделе, 88% на 26-й неделе и 90% на 27-й неделе.
  • Хроническое заболевание легких (ХЗЛ) определяется как необходимость дополнительного кислорода (>21%) более 28 дней жизни, проявляющаяся стойким дыхательным дистрессом и расплывчатыми, эмфизематозными или фиброзными находками на рентгенограмме грудной клетки.
  • Пересмотренная японская классификация 2023 года использует три столпа—гистологический хориоамнионит (H-CAM), задержку внутриутробного развития (SGA, <10-й перцентиль) и пузырчатый/кистозный вид на рентгенограмме грудной клетки в течение 28 дней—для стратификации младенцев на ХЗЛ I–V типов с добавлением модификатора ‘s’ в случаях SGA для выделения когорт с наивысшим риском.
  • Японский протокол в родильном отделении предусматривает начальную FiO2 30–40%, отдает предпочтение быстрой эндотрахеальной интубации для младенцев <28 недель над LISA/INSURE и приоритизирует введение сурфактанта в дозе 120 mg/kg в течение первых 30 минут жизни.
  • HFOV является японской стратегией первичной дыхательной поддержки, использующей микротечение ("micro-tidal volumes") 1,0–2,0 mL/kg при 12–15 Hz с Volume Guarantee для устранения волютравмы, и младенцы часто экстубируются прямо из HFOV на N-CPAP (4–7 cm H2O) или переводятся на NAVA для профилактики гипоксических апноэ.
  • Легочная гипертензия (ХЗЛ-ЛГ) осложняет 20–40% случаев тяжелого ХЗЛ и управляется ингаляционным оксидом азота, начиная с 5 ppm, с постепенным снижением на 1–2 ppm после стабилизации SpO2 на 85–95% при FiO2 <0,40.
Cover page showing a neonatal chest X-ray background with the title Bronchopulmonary Dysplasia in Extremely Preterm Infants and three smaller chest X-ray images below.

Бронхолёгочная дисплазия у глубоконедоношенных новорождённых

Диагностика, японская классификация 2023 года и целевые стратегии лечения

Синтезировано из: Интенсивная терапия глубоконедоношенных новорождённых: японская практика ОРИТ для профилактики смертности и заболеваемости (Elsevier, 2024).

Японское преимущество в выживаемости требует глобального внимания

Infographic showing a 60% survival statistic, a trophy graphic, and a line chart of survival rates by gestational age from 22 to 27 weeks overlaid on a map of Japan.

Японское преимущество в выживаемости требует глобального внимания

60%

Показатель выживаемости для младенцев на пороге жизнеспособности, рожденных на абсолютном пределе жизнеспособности (22 недели беременности).

Гестационный возраст (недели)Выживаемость (%)
2260%
2370%
2478%
2585%
2688%
2790%

Парадигмальный сдвиг

Хотя результаты при преждевременных родах улучшились во всем мире, практика существенно варьируется. Японская модель сочетает обширный накопленный клинический опыт со строгой стандартизацией, расширяя границы жизнеспособности и переопределяя дыхательную терапию.

Определение хронического заболевания легких (ХЗЛ) в отделении интенсивной терапии новорожденных

Clinical definition card describing chronic lung disease criteria and a neonatal chest X-ray with annotated fibrous appearance and oxygen requirement markers.

Определение хронического заболевания легких (ХЗЛ) в отделении интенсивной терапии новорожденных

Карточка клинического определения

Патологическое состояние, характеризующееся необходимостью дополнительного кислорода (>21%) более чем в 28 дней жизни.

Карта клинической презентации:

  • Дыхательный дистресс: Стойкие признаки дистресса (тахипноэ, втягивание межреберных промежутков, раздувание крыльев носа).
  • Радиологические находки: Рентгенограммы грудной клетки, показывающие нечеткие, эмфизематозные или фиброзные изменения.
  • Переход: Представляет хроническую эволюцию острого респираторного дистресс-синдрома (РДС) в долгосрочную задержку развития легких.

Анатомия преждевременного повреждения легких является многофакторной

Illustrated diagram of alveoli and blood vessels paired with five text panels describing biotrauma, volutrauma and barotrauma, premature alveolus, atelectrauma, and oxidative stress as causes of lung injury.

Анатомия преждевременного повреждения легких многофакторна.

Биотравма

Воспалительные повреждения, в основном внутриутробное воспаление (гистологический хориоамнионит) и постнатальные инфекции.

Волютравма и барoтравма

Механическое повреждение терминальных бронхиол и альвеол, вызванное обычной механической вентиляцией.

Недозрелая альвеола (канальцевая/мешотчатая стадия)

Высокая восприимчивость к внешним повреждениям из-за первичной незрелости.

Ателектотравма

Коллапс альвеол и сдвиговые силы, обусловленные тяжелым дефицитом легочного сурфактанта.

Окислительный стресс

Клеточное повреждение, результат необходимого, но токсического воздействия высоких концентраций дополнительного кислорода.

Переход от позднего диагноза к ранней прогностической предсказуемости

Timeline comparing the Japanese philosophy of proactive prediction from birth to Day 28 against the Western standard of retrospective diagnosis from Day 28 to 36 weeks postmenstrual age.

Переход от поздней диагностики к ранней прогностической предсказуемости

Японская философия

Проактивное предсказание

Используя специфические перинатальные и ранние постнатальные маркеры в течение первых 28 дней жизни, клиницисты могут предсказать долгосрочные исходы дыхательной функции и вмешаться раньше в каскад повреждения легких.

  • Ранний период
  • Точка вмешательства

РождениеДень 28

Западный стандарт

Ретроспективная диагностика

Тяжесть хронического заболевания легких традиционно определяется на 36-й неделе постменструального возраста (ПМВ), после того как закрылись первичные окна для профилактики.

  • Поздний этап
  • Упущенная возможность

День 2836 недель ПМВ

Три столпа переработанной японской классификации 2023 года

Three dark information cards describing H-CAM, SGA, and Bubbly/Cystic X-Ray as the three pillars of the 2023 revised Japanese classification, alongside a Japanese flag graphic.

Три столпа пересмотренной японской классификации 2023 года

Столп 1: H-CAM (эндотип)

Гистологический хориоамнионит: Наиболее убедительное доказательство внутриутробной инфекции.

Этот воспалительный биотравматизм — хорошо задокументированный первичный фактор риска хронического заболевания легких.

Столп 2: SGA (эндотип)

Малый вес к сроку гестации: Определяется как <10-й перцентиль.

Свидетельствует о дисфункции плаценты и хронической внутриутробной гипоксии, которые подавляют рост альвеол и вызывают остановку развития.

Столп 3: Буллезный/кистозный рентгеновский снимок (фенотип)

Рентгенологический вид в течение 28 дней: Диффузные, штриховидные инфильтраты с небольшими кистозными областями (1–10 мм) в более чем 3 областях легких.

Высоко предсказывает длительное нарушение дыхания в школьном возрасте.

Пузырчатый/кистозный вид на рентгенограмме грудной клетки

Two neonatal chest X-ray images showing bubbly cystic lung appearance with a caption describing the diagnostic criteria involving more than three lung areas.

На рентгенограмме грудной клетки выявляются изображения с пузырчатым/кистозным внешним видом, локализующиеся в трёх и более различных областях с признаками диффузных, полосовидных инфильтратов с небольшими кистозными участками (диаметр 1-10 мм).

Негазообразный/кистозный вид на рентгенограмме грудной клетки

Three neonatal chest X-ray images showing nonbubbly cystic lung appearance, followed by a red-bordered box defining the diagnostic criteria for bubbly cystic appearance.

Изображения без пузырьков/кистозного вида на рентгенограмме грудной клетки.

Пузырьковый/кистозный вид определяется следующим образом:

Легкие разделены на четыре области: левое верхнее поле, правое верхнее поле, левое нижнее поле и правое нижнее поле. Диагноз ставится, когда более чем в трех различных областях выявляются признаки диффузных полосатых инфильтратов с небольшими кистозными областями (диаметр 1–10 мм), что определяется врачами-неонатологами.

Диагностическая матрица: классификация типов ХБП с I по V

Table classifying CLD Types I-V by H-CAM and Bubbly/Cystic findings, with a note on the SGA modifier appending 's' to the classification.

Диагностическая матрица: классификация ХБЛ типов I–V

КлассификацияH-CAMПузырчатая/Кистозная
Тип I
Тип II
Тип III
Тип IV
Тип VДанные плаценты недоступны (N/A)

Модификатор SGA

Если новорождённый имеет задержку роста относительно гестационного возраста (SGA), к классификации добавляется буква ‘s’ (например, Тип Is, Тип IIIs). Это определяет абсолютно наиболее высокорисковые когорты, сочетающие воспаление, ограничение роста и физическое повреждение лёгких.

Стратегия постнатальной профилактики: реанимация в родовом зале

Infographic on delivery room resuscitation steps within the first 30 minutes, covering strict oxygen limits and airway management for premature infants.

Постнатальная стратегия профилактики: реанимация в родильном зале

Первые 30 минут

Шаг 1: Строгое ограничение кислорода

Микротипография: FiO2: 30-40% / риск окислительного стресса

Начальная реанимация нацелена на FiO2 30-40%. Гипоксия тщательно контролируется для предотвращения окислительного стресса и ограничения повреждения хрупких альвеолярных легких свободными радикалами.

Шаг 2: Обеспечение проходимости дыхательных путей

Микротипография: <28 недель / риск ВЖК

В отличие от западных тенденций, благоприятствующих LISA/INSURE, японские протоколы отдают предпочтение оперативной эндотрахеальной интубации у младенцев <28 недель для стабилизации тяжелой респираторной динамики и предотвращения внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК).

Стратегия постнатальной профилактики: реанимация в родильном отделении (продолжение)

Infographic showing Step 3 early surfactant administration with dosing details, alongside a mobile app screen calculating Beractanto surfactant dosing.

Постнатальная стратегия профилактики: реанимация в родильном отделении

Первые 30 минут

Этап 3: Ранний сурфактант

Микротипография: Доза: 120 mg/kg / Борьба с ателектравмой

Введение легочного сурфактанта (120 mg/kg) через эндотрахеальный зонд имеет приоритет, в идеале в течение первых 30 минут жизни, для активной борьбы с ателектравмой.

Ссылка приложения: neofast – Лекарства

  • Беректант (Survanta®) – сурфактант
  • TOT – 25mg/mL
  • Вес (kg): 0.8
  • Желаемая доза (mg/kg/dose): 120
  • Рекомендуемая доза: 100 mg/kg/dose
  • Беректант (Survanta®) – сурфактант, TOT – 25mg/mL
  • Доза: 96mg
  • Доза: 3.8mL
  • Дополнительная информация
  • Библиографические ссылки

Респираторная поддержка первой линии: преимущества ВЧО

Waveform comparison chart contrasting Conventional Mechanical Ventilation pressure swings with the constant high-frequency waveform of HFOV, the Japanese standard.

Респираторная поддержка первой линии: преимущества HFOV

Традиционная механическая вентиляция (CMV)

  • Большие колебания давления от пиковой инспирации до глубокой экспирации.
  • Результат: повторяющиеся коллапс и расширение альвеол, приводящие к волютравме и баротравме.

HFOV (японский стандарт)

Значок цели указывает на точную стратегию вентиляции.

Первичная поддержка дыхания: преимущества HFOV (продолжение)

Detailed description of HFOV waveform mechanics maintaining constant mean airway pressure, with a note on diaphragm-type HFOV with Volume Guarantee.

Дыхательная поддержка первой линии: преимущества HFOV

HFOV (японский стандарт)

  • Поддерживает постоянное среднее давление в дыхательных путях (MAP) с микро-дыхательными объемами (1,0–2,0 мл/кг) на высоких частотах (12–15 Гц).
  • Результат: обеспечивает постоянное расправление легких. Облегчает газообмен, практически исключая механический стресс волюмотравмы.

HFOV диафрагмального типа с гарантией объема (VG) настоятельно предпочтителен для автоматической коррекции высокочастотного дыхательного объема и предотвращения гипервентиляции.

Расширенная вентиляция: Отлучение от инвазивной вентиляции и переход к неинвазивным методам

Flowchart depicting the weaning pathway from HFOV acute phase through conservative extubation philosophy, direct transition to N-CPAP, and implementation of NAVA.

Расширенная вентиляция: отлучение от инвазивной поддержки

Путь отлучения

  • HFOV (острая фаза)

Консервативная философия экстубации

Японские неонатологи часто проводят экстубацию позже, чем западные коллеги. Приоритет заключается в предотвращении частых эпизодов гипоксической апноэ, а не в строгой минимизации дней искусственной вентиляции легких.

Прямое переведение на N-CPAP

Младенцы часто экстубируются непосредственно с HFOV на умеренные уровни назальной CPAP (4-7 см H2O), используя эффект Коанда систем Infant Flow для поддержания рекрутирования легких.

Внедрение NAVA

Нейрально адаптированная вспомогательная вентиляция (NAVA) синхронизирует поддержку непосредственно с электрической активностью диафрагмы (EAdi), динамически адаптируясь к нейронному дыхательному драйву младенца.

  • N-CPAP / NAVA

Фармакологические протоколы профилактики ХБД

Clinical reference table listing systemic corticosteroids, inhaled corticosteroids, and Sivelestat protocols for CLD prevention, alongside mobile app screens calculating hydrocortisone dosing.

Фармакологические протоколы профилактики БЛД

Системные кортикостероиды (Гидрокортизон)

Протокол: 1,0 мг/кг/доза каждые 8 часов в течение 3 дней (с постепенным снижением).

Обоснование: Гидрокортизон предпочтителен дексаметазону в первую неделю, чтобы сбалансировать противовоспалительные преимущества с риском нарушения нейроразвития.

Ингаляционные кортикостероиды

Протокол: Пропионат флутиказона (50 мкг на одну ингаляцию), подаваемый через клапанный спейсер.

Обоснование: Воздействует непосредственно на воспаление в легких. Высоко эффективен у младенцев с H-CAM (внутриутробная инфекция), снижая кислородную зависимость без системных побочных эффектов.

Сивелестат (целевая терапия)

Протокол: 0,1–0,2 мг/кг/час непрерывная инфузия в течение 7–14 дней.

Обоснование: Селективный ингибитор нейтрофильной эластазы, применяемый на ранних стадиях для предотвращения острого повреждения легких и последующего фиброза путем остановки опосредованного нейтрофилами разрушения альвеол.

Справка приложения: neofast – Medicines (Гидрокортизон)

  • IV болюс или IM / Прерывистое внутривенное введение
  • 100 мг порошок / 250 мг порошок / 500 мг порошок
  • Без БПС / БПС (рост) / БПС (без роста)
  • Масса (кг): 1,5
  • Желаемая доза (мг/кг/доза): 1
  • Рекомендуемая доза: 0,25–0,5 мг/кг/доза
  • Гидрокортизон IV болюс или IM — 100 мг порошок
  • Доза: 1,5 мг
  • Интервал: 12/12 ч (или по необходимости)
  • Reconstitution: Reconstitute with SWFI or own diluent – 2 mL
  • Концентрация после разведения: 50 мг/мL
  • Доза после разведения: 0,03 мL
  • Скорость инфузии: 30 с

Ведение ХБП-ЛГ с помощью ингалируемого оксида азота (iNO)

Diagram of nitric oxide (NO) molecules surrounded by boxes explaining the complication of pulmonary hypertension in CLD, its strategic impact, mechanism of action, and protocol for weaning.

Управление ЛБД-ЛГ ингалируемым оксидом азота (iNO)

Осложнение

Легочная гипертензия (ЛБД-ЛГ) встречается в 20-40% тяжелых случаев ЛБД, что резко влияет на смертность и долгосрочное нейроразвитие.

Стратегическое значение

Растущее внедрение в Японии благодаря его критической способности улучшать оксигенацию и позволять снизить поддержку вентилятором при фиброзных, гиперинфлированных легких.

Механизм

Быстро диффундирует через альвеолярную мембрану для расслабления гладкой мускулатуры через цГМФ, вызывая селективную легочную вазодилатацию без системной гипотензии.

Протокол и отмена

Начинается с 5 ppm при тяжелой гипоксемической дыхательной недостаточности. Снижается на 1-2 ppm с шагом после стабилизации SpO2 на уровне 85-95% при FiO2 < 0.40.

Синтез: Японский прецизионный алгоритм ОРИТ для новорожденных

Flowchart infographic summarizing the Japanese NICU precision blueprint for managing premature infants under 28 weeks, including acute resuscitation, diagnostic classification, and treatment pathways, followed by a Neofast Neonatal Prescription app promotion with a globe wrapped in the Japanese flag and App Store/Google Play download buttons.

Синтез: Японский чертеж точной медицины для отделения интенсивной терапии новорожденных

  • Недоношенный младенец (<28 недель)

Острая реанимация

  • Строгие целевые показатели O2 + Интубация + Раннее введение сурфактанта (<30 мин)

Диагностическая классификационная система

  • Прогноз <28 дней с использованием матрицы 2023: H-CAM, SGA, Bubbly/Cystic рентгенография

Механическая вентиляция

  • Начальная HFOV для исключения волютравмы → Переход на NAVA/N-CPAP

Фармакологическая терапия

  • Целевое системное/ингаляционное применение стероидов + Sivelestat при воспалении

Спасительная терапия

  • iNO при CLD-PH и тяжелой гипоксии

Улучшение долгосрочных исходов

Точная инженерия, применяемая к физиологии человека: 60% выживаемость в Японии на 22-й неделе является результатом неуклонного, стандартизированного выполнения протокола.

neofast — рецепт для новорожденных

  • Скачать в App Store
  • Загрузить в Google Play

Часто задаваемые вопросы

Что такое пузырчатое/кистозное изображение на рентгенограмме грудной клетки, используемое в классификации ХЛЗ 2023 года по японским стандартам?

Это определяется как диффузные, полосовидные инфильтраты с небольшими кистозными областями (диаметр 1-10 мм), присутствующие в более чем трех из четырех областей легких (верхняя левая, верхняя правая, нижняя левая, нижняя правая) в течение первых 28 дней жизни, как определено лечащим неонатологом. Это изображение в высокой степени предсказательно для долгосрочного нарушения дыхания в школьном возрасте.

Как работает система классификации ХЛЗ 2023 года по японским стандартам (типы I-V)?

Младенцы классифицируются на основе двух маркеров эндотипа/фенотипа: H-CAM (гистологический хориоамнионит) и пузырчатое/кистозное изображение на рентгенограмме. Тип I — H-CAM отрицательный/пузырчато-кистозный положительный, тип II — отрицательный для обоих, тип III — положительный для обоих, тип IV — H-CAM положительный/пузырчато-кистозный отрицательный, и тип V применяется, когда данные плаценты недоступны (N/A). Если младенец также имеет малый вес для гестационного возраста (SGA, <10-й процентиль), добавляется буква ‘s’ (например, Type Is, Type IIIs) для обозначения группы наибольшего риска.

Какой протокол введения сурфактанта используется в японской реанимации в родильном отделении для крайне недоношенных младенцев?

Легочный сурфактант вводится через эндотрахеальную трубку в дозе 120 mg/kg, в идеале в течение первых 30 минут жизни, для агрессивного предотвращения ателектравмы.

Какой протокол гидрокортизона для профилактики ХЛЗ и почему он предпочтителен дексаметазону?

Протокол составляет 1.0 mg/kg/dose вводимых каждые 8 часов в течение 3 дней с постепенным снижением дозы. Гидрокортизон предпочтителен дексаметазону в первую неделю жизни для сбалансирования противовоспалительных преимуществ против рисков нарушения нейроразвития.

Как дозируется и отменяется ингаляционный оксид азота (iNO) при легочной гипертензии, связанной с ХЛЗ (ХЛЗ-ЛГ)?

iNO инициируется в дозе 5 ppm при тяжелой гипоксемической дыхательной недостаточности и снижается на 1-2 ppm после стабилизации SpO2 на уровне 85-95% при FiO2 ниже 0.40. ХЛЗ-ЛГ встречается в 20-40% случаев тяжелого ХЛЗ и значительно влияет на смертность и долгосрочное развитие нервной системы.

Dra. Marcela M Marques
Автор
Неонатолог и педиатр-реаниматолог · CRM 12807/DF
Смотреть полный профиль →
NeoFast
Установить NeoFast
Точные неонатальные назначения у постели — 150+ препаратов, скорости инфузии, GIR, жидкости.
★ 4.8 · оценка 70 · 30 дней бесплатно