Ключевые моменты
- Начальная доза PGE1 при подозрении на проточно-зависимый ВПС составляет 0,01–0,05 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,1 мкг/кг/мин у угасающего новорождённого.
- Апноэ развивается у 10–20% детей, получающих PGE1, являясь наиболее частым и тяжёлым осложнением, поэтому команда должна быть готова к неотложной интубации с момента начала инфузии.
- Гипероксический тест дифференцирует лёгочный и сердечный цианоз: PaO2 ≥150 мм рт. ст. указывает на заболевание лёгких, тогда как PaO2 ≤100 мм рт. ст. после 10 минут дыхания 100% O2 высоко свидетельствует о цианотическом ВПС.
- При проточно-зависимых пороках смешивания избегайте целевого уровня SpO2 100%; стандартные целевые показатели при ВПС составляют 75–85% для сбалансирования соотношения Qp:Qs, а гипероксия/гипокапния могут привести к катастрофическому избыточному кровотоку в лёгких и системному обкраду.
- Если ЧСС остаётся <60 уд/мин несмотря на эффективную вентиляцию, переходите к стандартному проведению непрямого массажа сердца по NRP и 100% FiO2.
Реанимация и стабилизация новорожденных с врожденными пороками сердца
NRP 9th Edition | Clinical Protocols
Активное ведение: Пренатальная диагностика и консультирование
Брифинг перед реанимацией:
- Оценка риска: Подтвердить точную анатомию сердца и предполагаемую гемодинамику (например, стеноз предсердной перегородки).
- Подготовка оборудования: Предварительно рассчитать инфузии простагландина E1 (PGE1); убедиться, что наборы пупочного венозного катетера (UVC) открыты и готовы к использованию.
Кардиальный брифинг
- Персонал: Собрать многодисциплинарную команду (Неонатология, Кардиология, специализированный РТ) до рождения.
- Дыхательные пути: Принадлежности для интубации и детекторы CO2 готовы.
- Доступ: Наборы UVC/IO немедленно доступны.
- Препараты: PGE1 предварительно рассчитан и набран.
Калькулятор дозирования ПГЕ1
Постоянная медикаментозная терапия: Алпростадил (Prostin® и Prostavasin®)
- Путь введения: IV непрерывно
- Варианты представления: раствор 500мкг/мл, порошок 10мкг/мл, порошок 20мкг/мл
- Варианты жидкости: без ограничения жидкости, ограничение жидкости
- Вес (кг): 2
- Желаемая доза (мкг/кг/мин): 0.05
- Рекомендуемая доза: 0.01 to 0.4 мкг/кг/мин
- Предполагаемая скорость капельницы (мл/ч): 0.6
Алпростадил (Prostin® и Prostavasin…) IV непрерывно – раствор 500мкг/мл
| Доза | 0.29мл |
| Разбавить NS | 14.11мл |
| Финальная концентрация | 10мкг/мл |
| Всего за 24 часа | 14.4мл |
Отметьте путь введения и представление PGE1. Заполните желаемый вес, дозу и скорость капельницы. И все, переходите к катетеризации!
Поражения, зависящие от открытого артериального протока
Выживание при критических врождённых пороках сердца зависит от проходимости артериального протока (АП), который обходит анатомические препятствия.
Клиническая картина:
Быстрое прогрессирование, выраженный центральный цианоз или кардиогенный шок, возникающие при естественном сужении АП в первые часы жизни.
Два основных механизма недостаточности:
- Ограничение кровотока в лёгких (поражения справа налево): АП необходим для ретроградного кровоснабжения лёгких.
- Ограничение системного кровотока (поражения слева направо): АП необходим для кровоснабжения системной циркуляции.
Дифференциация патологий, зависимых от артериального протока
| Параметр | Цианотичный (легочный) | Ацианотичный (критический системный) |
|---|---|---|
| Первичный дефект: | Легочный кровоток | Системный кровоток |
| Основные патологии: | Тетрада Фалло с атрезией, атрезия трикуспидального клапана, критический стеноз легочной артерии | Гипоплазия левого сердца (HLHS), прерывистая дуга аорты, критический аортальный стеноз |
| Клиническая картина: | Выраженный центральный цианоз, не улучшается при кислороде | Кардиогенный шок, слабые пульсы, тяжелый метаболический ацидоз, бледность |
| Цель ПГЕ1: | Перфузия легких | Перфузия организма (системные органы) |
Гипероксический тест: определение сердечного цианоза
Протокол
Цель: дифференцировать выраженный цианоз, вызванный легочной патологией, от фиксированного право-левого сердечного шунта.
- 1. Получить исходный пред-артериальный газовый анализ крови (АГК) на комнатном воздухе.
- 2. Ввести 100% FiO2 в течение 10 непрерывных минут через маску или защищенные дыхательные пути.
- 3. Повторить пред-артериальный газовый анализ крови.
- PaO2 ≥150 mmHg: легочное заболевание весьма вероятно. Кислород эффективно проходит через альвеолы в циркуляцию.
- PaO2 <100 mmHg: высоко указывает на цианотичный ВПС. Фиксированный анатомический шунт предотвращает оксигенацию независимо от FiO2.
Адаптация алгоритма NRP для подозреваемого врожденного порока сердца
Вентиляция остается приоритетом:
Дыхательная недостаточность остается наиболее частой причиной неонатальной депрессии. Установите эффективную вентиляцию перед переходом к сердечным алгоритмам.
Целевая оксигенация:
Визуальная оценка цианоза ненадежна. Строго используйте пульсоксиметрию до открытия артериального протока.
Парадокс кислорода:
Избегайте целевого показателя 100% SpO2 при смешивающих пороках, зависимых от артериального протока. Стандартные целевые показатели врожденных пороков сердца часто находятся в диапазоне 75%-85% для поддержания сбалансированного соотношения систолного к легочному кровотоку (Qp:Qs).
ВНИМАНИЕ: Целевые показатели для сердца могут различаться.
Таблица целевых значений насыщения кислородом
- 2 мин: 65%-70%
- 3 мин: 70%-75%
- 4 мин: 75%-80%
- 5 мин: 80%-85%
- 10 мин: 85%-95%
Компрессии грудной клетки:
При ЧСС <60 уд/мин несмотря на эффективную вентиляцию, проведите стандартные компрессии грудной клетки по протоколу НРП с 100% FiO2.
Гемодинамическое балансирование: соотношение Qp:Qs
При физиологии однокамерного желудочка (например, HLHS) системное и легочное кровообращение работают параллельно. Кровь слепо следует по пути наименьшего сопротивления.
Опасность гиперокси и гипокапнии (избыточная вентиляция):
Физиологический эффект: они действуют как мощные легочные вазодилататоры.
Катастрофический результат: легочное сосудистое сопротивление (PVR) резко падает, вызывая массивную избыточную циркуляцию в легких и системный обкрадывание (шок, ишемия кишечника/почек).
Клиническая стратегия: допускайте пермиссивную гиперкапнию и принимайте более низкие значения SpO2, чтобы поддерживать повышенное PVR и направлять кровь в системный кровоток.
Фармакотерапия: Протокол простагландина E1 (PGE1)
Показание: Жизненно необходимое вмешательство при подозрении на протоковависимые поражения. Не задерживайте проведение вмешательства в ожидании подтверждения эхокардиограммой, если клиническое подозрение высоко.
Путь введения: Непрерывная внутривенная инфузия (пупочный венозный катетер предпочтителен для немедленного надежного центрального доступа; периферический внутривенный катетер приемлем, если пупочный венозный катетер задерживается).
Начальная доза: 0,01–0,05 мкг/кг/мин.
Титрование (увеличение): Возможно увеличение до 0,1 мкг/кг/мин при необходимости быстрого открытия артериального протока у критически нестабильного новорожденного.
Поддерживающая терапия: После подтверждения проходимости (улучшение гемодинамики/SpO2) и стабилизации состояния пациента титруйте вниз до самой низкой эффективной дозы, чтобы минимизировать нежелательные эффекты.
Постоянный препарат: Алпростадил (Простин® и Проставаси®)
- Внутривенно непрерывно
- Раствор 500 мкг/мL / Порошок 10 мкг/mL / Порошок 20 мкг/mL
- Без ограничения жидкости / Ограничение жидкости
- Масса (кг)
- Желаемая доза (мкг/кг/мин)
- Предполагаемая скорость инфузии (мл/ч)
Предвидение осложнений PGE1
Гипертермия
Действие: Может имитировать сепсис. Непрерывно мониторить температуру.
Апноэ
Частота: 10-20% (Наиболее частое и тяжелое).
Действие: Команда должна быть постоянно готова к срочной эндотрахеальной интубации с момента начала инфузии.
Гипотензия и вазодилатация
Действие: Мониторить центральное артериальное давление. Подготовить волемические препараты (физиологический раствор 10 мл/кг) или инотропную поддержку при снижении перфузии.
Общее правило: Риск побочных эффектов в высокой степени зависит от дозы. Быстрое увеличение дозы требует максимальной бдительности команды.
Ключевые моменты
Ключевые положения
- Проактивное планирование: Пренатальная диагностика определяет необходимость подготовки многопрофильной специализированной команды в родильном отделении.
- Дифференциальная диагностика: Цианоз при ВПС не разрешается дополнительным кислородом; опирайтесь на гипероксический тест и мониторирование преддуктального SpO2.
- Парадокс кислорода: Строго избегайте гипероксии и гипервентиляции, чтобы предотвратить катастрофический системный сброс при смешанных поражениях.
- Ожидайте апноэ: ПГЕ1 — жизненно важный, временный препарат, но команда должна быть готова к немедленной интубации после его введения.
- Командное выполнение: Безупречная командная работа, предвидение осложнений и закрытая обратная связь остаются главными факторами выживания новорожденного.
NeoFast
Ваш неонатальный помощник в любой момент
Часто задаваемые вопросы
Какова начальная доза PGE1 (Альпростадил) при подозрении на зависящий от протока ВПС?
Начальная доза составляет 0,01–0,05 мкг/кг/мин внутривенно в виде непрерывной инфузии, с титрацией до 0,1 мкг/кг/мин при необходимости быстрого повторного открытия протока у критического новорождённого, затем титруется до минимальной эффективной дозы после стабилизации.
Какое наиболее частое осложнение инфузии PGE1 у новорождённых?
Апноэ возникает у 10–20% младенцев, являясь наиболее частым и наиболее серьёзным осложнением; команда должна быть постоянно готова к неотложной эндотрахеальной интубации с момента начала инфузии. Другие осложнения включают гипертермию (которая может имитировать сепсис) и гипотензию/вазодилатацию, управляемые с помощью центрального мониторирования АД, волемной экспансии физиологическим раствором 10 мл/кг или инотропной поддержки.
Как тест гипероксии помогает дифференцировать синий ВПС от лёгочного заболевания?
После получения исходного предуктального КОС на комнатном воздухе и введения 100% FiO2 в течение 10 непрерывных минут, повторный PaO2 150 мм рт. ст. указывает на лёгочное заболевание (кислород эффективно проходит через альвеолы), тогда как PaO2 100 мм рт. ст. сильно указывает на синий ВПС из-за фиксированного анатомического шунта, препятствующего оксигенации независимо от FiO2.
Какие целевые значения SpO2 следует использовать при реанимации младенцев с подозреваемыми зависящими от протока поражениями смешивания?
Избегайте стремления к 100% SpO2; используйте предуктальную пульсоксиметрию с целевыми значениями 65%–70% на 2-й минуте, 70%–75% на 3-й минуте, 75%–80% на 4-й минуте, 80%–85% на 5-й минуте и 85%–95% на 10-й минуте, так как стандартные целевые значения для ВПС 75%–85% поддерживают сбалансированное соотношение Qp:Qs.
Почему следует избегать гипероксии и гипервентиляции при физиологии единого желудочка, такой как HLHS?
Гипероксия и гипокапния действуют как мощные вазодилаторы лёгких, вызывая резкое падение ЛСС, что приводит к массивной гиперциркуляции в лёгких и системному обкраданию (шок, ишемия кишечника/почек); стратегия вместо этого заключается в допущении пермиссивной гиперкапнии и принятии более низких SpO2, чтобы поддерживать повышенное ЛСС и направлять кровь в системный кровоток.
