Principais pontos
- A dose inicial de PGE1 (Alprostadil) é de 0,01 a 0,05 mcg/kg/min, podendo ser titulada até 0,1 mcg/kg/min se for necessária reabertura rápida do canal arterial em RN em parada cardiorrespiratória.
- A apneia ocorre em 10-20% dos casos durante infusão de PGE1, sendo a complicação mais comum e grave, exigindo preparo contínuo da equipe para intubação endotraqueal de emergência.
- O teste de hiperóxia diferencia causas de cianose: PaO2 acima de 150 mmHg sugere doença pulmonar, enquanto PaO2 em torno de 100 mmHg é altamente sugestivo de cardiopatia congênita cianótica com shunt fixo direita-esquerda.
- Em lesões ducto-dependentes mistas, deve-se evitar hiperoxia e hiperventilação, mantendo SpO2 entre 75% e 85% para preservar o equilíbrio Qp:Qs e prevenir roubo sistêmico catastrófico.
- Se a frequência cardíaca permanecer abaixo de 60 bpm apesar de ventilação eficaz, deve-se prosseguir com compressões torácicas padrão de RCP e FiO2 de 100%.

Reanimação e estabilização de recém-nascidos com Doença cardíaca congênita
NRP 9ª Edição | Protocolos Clínicos
Gestão proativa: diagnóstico e informações pré-natais

Instruções de pré-ressuscitação:
- Avaliação de risco: Confirmar a anatomia cardíaca precisa e a hemodinâmica prevista (por exemplo, septo atrial estreito).
- Preparação do equipamento: Pré-calcule as infusões de prostaglandina E1 (PGE1); certifique-se de que os kits de cateter venoso umbilical (CVU) estejam abertos e preparados.
Resumo Cardíaco
- Pessoal: Formar uma equipe multidisciplinar (Neonatologia, Cardiologia, etc.) antes do nascimento.
- Vias aéreas: Materiais para intubação e detectores de CO2 prontos.
- Acesso: Kits CVU/IO disponíveis imediatamente.
- Medicação: PGE1 pré-calculado e dosado.
Cálculo de dose de PGE1 (Alprostadil)

Alprostadil (Prostin® e Prostavasin®) – IV contínuo
- Apresentações disponíveis: 500mcg/mL Solução, 10mcg/mL Pó, 20mcg/mL Pó
- Opções: Sem Restrição de Fluidos ou Restrição de Fluidos
- Peso (kg): 2
- Dose desejada (mcg/kg/min): 0,05
- Dose sugerida: 0,01 a 0,4 mcg/kg/min
- Gotejamento pretendido (mL/h): 0,6
Resultado: Alprostadil (Prostin® e Prostavasin®) – IV contínuo – 500mcg/mL Solução
- Dose: 0,29mL
- Diluir com SF: 14,11mL
- Concentração final: 10mcg/mL
- Total em 24 horas: 14,4mL
Marque a via de administração e apresentação da PGE1. Preencha o peso, a dose e o gotejamento desejados. E pronto, pode ir para o cateterismo!
Lesões Ducto-Dependentes

A sobrevivência em casos críticos de cardiopatia congênita exige que o ducto arterioso (DA) permaneça pérvio para contornar obstruções anatômicas.
Apresentação clínica:
Deterioração rápida, cianose central profunda ou choque cardiogênico que ocorrem quando o ducto arterioso se contrai naturalmente nas primeiras horas de vida.
Dois mecanismos principais de falha:
- Fluxo sanguíneo pulmonar restrito (lesões da direita para a esquerda): O ducto arterioso é necessário para fornecer sangue aos pulmões de forma retrógrada.
- Fluxo sanguíneo sistêmico restrito (lesões da esquerda para a direita): A artéria descendente anterior (DA) é necessária para fornecer sangue à circulação sistêmica.
Diferenciação de patologias ducto-dependentes

| Parâmetro | Cianótico (Pulmonar) | Acianótico (Sistêmico Crítico) |
|---|---|---|
| Déficit primário: | Fluxo sanguíneo pulmonar | Fluxo sanguíneo sistêmico |
| Principais patologias: | Tetralogia de Fallot com Atresia, Atresia Tricúspide, Estenose Pulmonar Crítica | Hipoplasia do Coração Esquerdo (HLHS), Interrupção do Arco Aórtico, Estenose Aórtica |
| Apresentação clínica: | Cianose central profunda, sem melhora com O2 | Choque cardiogênico, pulsos fracos, acidose metabólica grave, palidez |
| Objetivo PGE1: | Perfundir os pulmões | Perfundir o corpo (órgãos sistêmicos) |
O teste de hiperóxia: isolando a cianose cardíaca.
Protocolo
Objetivo: Diferenciar a cianose profunda causada por problemas pulmonares. Patologia versus shunts cardíacos fixos da direita para a esquerda.
- Obtenha uma gasometria arterial (GSA) pré-ductal basal em ar ambiente.
- Administre FiO2 a 100% durante 10 minutos ininterruptos através de um capuz ou garantir a permeabilidade das vias aéreas.
- Repetir gasometria arterial pré-ductal.
| PaO2 150 mmHg | PaO2 100 mmHg |
|---|---|
| Doença pulmonar altamente provável. O oxigênio atravessa os alvéolos de forma eficaz. | Altamente sugestivo de cardiopatia congênita cianótica. Um shunt anatômico fixo está impedindo oxigenação independentemente da FiO2. |
Adaptação do algoritmo NRP para casos suspeitos de cardiopatia congênita

A ventilação continua sendo prioridade:
A insuficiência respiratória continua sendo a causa mais comum de depressão neonatal. Estabeleça uma ventilação eficaz antes de recorrer a algoritmos cardíacos.
Oxigenação direcionada:
A avaliação visual da cianose não é confiável. Utilize estritamente a oximetria de pulso pré-ductal.
O Paradoxo do Oxigênio:
Evite visar 100% de SpO2 em lesões de mistura ducto-dependentes. As metas padrão para cardiopatia congênita geralmente variam de 75% a 85% para manter uma relação equilibrada entre o fluxo sanguíneo sistêmico e pulmonar (Qp:Qs).
WARNING: Cardiac Targets May Differ. Target Oxygen Saturation Table: 2 min: 65%-70%; 3 min: 70%-75%; 4 min: 75%-80%; 5 min: 80%-85%; 10 min: 85%-95%
Compressões torácicas:
Se a frequência cardíaca for inferior a 60 bpm, apesar da ventilação eficaz, prossiga com compressões torácicas padrão de reanimação cardiopulmonar e FiO2 de 100%.
Equilíbrio hemodinâmico: a relação Qp:Qs
Na fisiologia de ventrículo único (por exemplo, síndrome de hipoplasia do coração esquerdo), as circulações sistêmica e pulmonar são paralelas. O sangue segue cegamente o caminho de menor resistência.
O perigo da hiperoxia e da hipocarbia (ventilação excessiva):
- Efeito fisiológico: Atuam como potentes vasodilatadores pulmonares.
- Resultado catastrófico: a resistência vascular pulmonar (RVP) cai drasticamente, causando hipercirculação pulmonar maciça e roubo sistêmico (choque, isquemia intestinal/renal).
Estratégia clínica: Permitir hipercapnia permissiva e aceitar SpO2 mais baixa para manter a RVP elevada, forçando o sangue a entrar na circulação sistêmica.
Farmacoterapia: Protocolo de Prostaglandina E1 (PGE1)

Indicação: Intervenção que salva vidas em casos de suspeita de lesões ducto-dependentes. Não adie a confirmação por ecocardiograma se houver forte suspeita clínica.
Via de administração: Infusão intravenosa contínua (preferencialmente por cateter venoso central para acesso central imediato e confiável; acesso venoso periférico aceitável caso o cateter venoso central seja atrasado).
Dose inicial: 0,01 a 0,05 mcg/kg/min.
Titulação: Pode-se aumentar até 0,1 mcg/kg/min se for necessária a reabertura rápida do canal arterial em um recém-nascido em parada cardiorrespiratória.
Manutenção: Uma vez confirmada a permeabilidade (melhora hemodinâmica/SpO2) e o paciente estiver estável, reduza a dose gradualmente até a menor dose eficaz para minimizar os efeitos adversos.
Antecipando complicações da PGE1

- Ação da hipertermia: Pode simular sepse. Monitore a temperatura continuamente.
- Apneia — Incidência: 10-20% (Mais comum e grave). Ação: A equipe deve estar continuamente preparada para intubação endotraqueal de emergência no momento em que a infusão começar.
- Hipotensão e Vasodilatação — Ação: Monitorar a pressão arterial central. Preparar expansores de volume (Soro fisiológico 10 mL/kg) ou suporte inotrópico caso a perfusão diminua.
Regra geral: O risco de efeitos colaterais é altamente dependente da dose. O aumento rápido da dose exige máxima vigilância da equipe.
Principais conclusões

Principais conclusões
- Planejamento proativo: O diagnóstico pré-natal exige uma reunião multidisciplinar e especializada para preparação para o parto.
- Diagnóstico diferencial: a cianose na cardiopatia congênita não se resolve com oxigênio suplementar; confie no teste de hiperóxia e na monitorização da SpO2 pré-ductal.
- O Paradoxo do Oxigênio: Evite rigorosamente a hiperoxia e a hiperventilação para prevenir o roubo sistêmico catastrófico em lesões mistas.
- Antecipe a apneia: a PGE1 é um medicamento que salva vidas e proporciona alívio temporário, mas a equipe deve estar imediatamente preparada para intubar após a administração.
- Execução Comportamental: Trabalho em equipe impecável, antecipação de complicações e comunicação em circuito fechado continuam sendo os fatores determinantes para a sobrevivência infantil.
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Perguntas frequentes
Qual é a dose inicial recomendada de PGE1 (Alprostadil) em recém-nascidos com suspeita de cardiopatia ducto-dependente?
A dose inicial recomendada é de 0,01 a 0,05 mcg/kg/min, podendo ser titulada até 0,1 mcg/kg/min quando há necessidade de reabertura rápida do canal arterial em um recém-nascido em parada cardiorrespiratória.
Como diferenciar cianose de causa pulmonar de cianose por cardiopatia congênita cianótica?
Utiliza-se o teste de hiperóxia: obtém-se uma gasometria arterial pré-ductal basal em ar ambiente, administra-se FiO2 a 100% por 10 minutos ininterruptos e repete-se a gasometria. PaO2 em torno de 150 mmHg indica doença pulmonar altamente provável (oxigênio atravessa os alvéolos eficazmente), enquanto PaO2 próximo de 100 mmHg é altamente sugestivo de cardiopatia congênita cianótica, pois um shunt anatômico fixo impede a oxigenação independentemente da FiO2.
Qual a incidência de apneia com o uso de PGE1 e como a equipe deve se preparar?
A incidência de apneia é de 10-20%, sendo a complicação mais comum e grave da PGE1. A equipe deve estar continuamente preparada para intubação endotraqueal de emergência no momento em que a infusão começar.
Por que se deve evitar hiperoxia e hiperventilação em lesões ducto-dependentes mistas como a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo?
Porque a hiperoxia e a hipocarbia atuam como potentes vasodilatadores pulmonares, causando queda drástica da resistência vascular pulmonar (RVP), o que gera hipercirculação pulmonar maciça e roubo sistêmico, resultando em choque e isquemia intestinal/renal. Por isso, a estratégia clínica é permitir hipercapnia permissiva e aceitar SpO2 mais baixa (geralmente entre 75% e 85%) para manter a RVP elevada e forçar o sangue para a circulação sistêmica.
Quais são as metas de saturação de oxigênio (SpO2) recomendadas durante a reanimação de RN com suspeita de cardiopatia congênita?
As metas padrão diferem das metas cardíacas usuais e geralmente variam de 75% a 85% para manter equilíbrio entre fluxo sanguíneo sistêmico e pulmonar (Qp:Qs). A tabela de metas por tempo é: 2 min: 65%-70%; 3 min: 70%-75%; 4 min: 75%-80%; 5 min: 80%-85%; 10 min: 85%-95%.

