关键要点
- ALCAPA（Bland-White-Garland综合征）通常在5-8周龄时出现症状，此时生理性肺血管阻力（PVR）下降导致异常左冠状动脉血流反向，引起冠状动脉盗血现象。
- ALCAPA患儿常被误诊为胃食管反流病（GERD）或婴儿肠绞痛，因为他们在进食时哭闹不止，实际上这反映的是心肌缺血引起的心绞痛等同症状。
- ALCAPA中的冠状动脉盗血导致左室侧壁心肌缺血、乳头肌梗死和严重的左心室功能障碍，在本病例中射血分数低至25%。
- ALCAPA的诊断性心电图表现为I、aVL和V4-V6导联出现深Q波，提示左室侧壁心肌缺血。
- ALCAPA的明确治疗是紧急手术血运重建，通过切除和移位异常左冠状动脉，直接重新植入主动脉，以恢复氧合全身血流。
参考文献
- Brodsky D, Neu J (eds). Challenging Cases in Neonatology, American Academy of Pediatrics, 2018.
喂食时无法安慰的哭闹
喂养期间哭闹不止。
| 患者信息 | |
|---|---|
| 年龄 | 5周 |
| 体重 | 2 kg |
| 病史 | 早产儿（妊娠29周） |
初始错误诊断
喂养期间烦躁不安和哭闹不止被误诊为胃食管反流病（GERD）或婴幼儿肠绞痛。
ALCAPA诱发的扩张型心肌病：病理生理学讨论和新生儿重症监护室管理
ALCAPA 诱发的扩张型心肌病：病理生理学讨论和新生儿重症监护管理
充血性心力衰竭和心源性休克病例报告
实际临床现实（心源性休克）
| 生命体征 | HR 178 bpm | RR 76 breaths/min | BP 56/28 mm Hg |
|---|---|
| 灌注 | 毛细血管充盈时间 5 秒，脉搏微弱，四肢发凉。 |
| 心脏/肺部 | 奔马律，4/6 全收缩期杂音，肝肿大（肋下缘下方 5 厘米），双侧肺罗音。 |
ALCAPA（Bland-White-Garland综合征）的病理生理学
ALCAPA（Bland-White-Garland综合征）的病理生理学
血流动力学时间进程
- 第1步：新生儿期 — 高肺血管阻力（PVR）维持肺动脉（PA）到左冠状动脉（LCA）的顺向血流。无缺血。
- 第2步：过渡期（6-8周） — 正常生理性PVR下降发生。流向LCA的血流严重受损，促使侧支吻合形成。
- 第3步：危象（冠状动脉窃取） — 血流完全反向，从LCA流入PA。这种窃取现象导致侧壁心肌缺血、乳头肌梗死和严重的左心室功能不全（射血分数：25%）。
急性临床管理：床旁 NeoFast 持续输注矩阵
急性临床管理：床旁 NeoFast 持续输注矩阵
标准化输出：24小时注射器以1 mL/h的连续速率运行。
输出：总体积24 mL，速率1 mL/h
多巴胺（剂量：10 mcg/kg/min）
| 静脉持续输注 – 5mg/mL | |
| 剂量 | 5.8mL |
| 用NS、D5W、D10W、LR稀释 | 18.2mL |
| 最终浓度 | 1.21mg/mL |
| 24小时总量 | 24mL |
米力农（剂量：0.5 mcg/kg/min）
| 静脉持续输注 – 1mg/mL | |
| 剂量 | 1.44mL |
| 用NS、D5W稀释 | 22.56mL |
| 最终浓度 | 60mcg/mL |
| 24小时总量 | 24mL |
| 间隔 | 35小时持续输注 |
肾上腺素（剂量：0.1 mcg/kg/min）
| 静脉持续输注 – 1mg/mL | |
| 剂量 | 0.29mL |
| 用NS稀释 | 23.71mL |
| 最终浓度 | 0.012mg/mL |
| 24小时总量 | 24mL |
滴速可在数秒内安全调整，以确保充分的限水。
诊断确认、手术解决和新生儿重症监护室安全
诊断确认(心电图)
- 左侧壁心肌缺血的证据。
- 关键发现：I、aVL和V4–V6导联中存在深Q波。
确定性手术治疗
- 需要紧急手术血运重建。
- 手术方法：异常左冠状动脉(LCA)从肺动脉切除和转位。
- 治疗方案：将LCA直接重新植入主动脉以恢复含氧体循环。
新生儿重症监护病房的复杂性和系统安全的必要性
高应激的手动操作环境
- 心源性休克导致认知超负荷。
- 复杂的多步稀释数学计算(例如1:10肾上腺素双重稀释)在压力下手工计算时极易发生致命的人为错误。
标准化NeoFast环境
- 即时、精确的容积计算。
- 可调节滴速，便于限制液体至最高允许浓度。
- 提高床旁安全边际，使新生儿科医生能够专注于患者血流动力学而非输液数学计算。
- 消除药物浓度错误。
neofast
新生儿处方及更多功能
- 在Google Play上获取
- 在App Store上下载
常见问题
为什么ALCAPA经常初期被误诊为GERD或肠绞痛?
ALCAPA患儿在喂食时会出现无法安慰的哭闹,这经常被误认为是胃食管反流病(GERD)或婴儿肠绞痛,延迟了对潜在心源性休克和心肌缺血的识别。
ALCAPA表现的病理生理学时间表是什么?
在新生儿期,高肺血管阻力(PVR)维持肺动脉到左冠状动脉的顺向血流,无缺血。在过渡期(6-8周),正常生理性PVR下降严重妨碍LCA血流,促使侧支吻合形成。在危急期,血流完全逆转(冠状动脉盗血),从LCA流向PA,导致侧壁心肌缺血、乳头肌梗死和严重左室功能障碍(EF 25%)。
什么样的心电图表现可以确诊ALCAPA?
心电图确认显示在I导、aVL导和V4-V6导中出现深Q波,提供了侧壁心肌缺血的证据。
ALCAPA的最终治疗方法是什么?
需要进行紧急手术血运重建,涉及异常左冠状动脉(LCA)从肺动脉的切除和转位,以及LCA直接重新植入主动脉以恢复含氧体循环血流。
本ALCAPA心源性休克病例中使用了哪些血管活性药物和剂量?
本病例采用多巴胺10 mcg/kg/min、米力农0.5 mcg/kg/min和肾上腺素0.1 mcg/kg/min的连续输注,每种药物均通过标准化24小时注射器以1 mL/h速率输注(总体积24 mL)。
